肉腫（サルコーマ）は全身の骨や軟部組織（脂肪、筋肉、血管、神経など）から発生する悪性腫瘍の総称です。日本語では肉腫、英語ではSarcoma（サルコーマ）とばれます。胃がんや大腸がん、肺がんなどの上皮性の悪性腫瘍（がん）に比べて肉腫の発生頻度は極めて低く、悪性腫瘍全体に占める肉腫の割合は約1％といわれています。50種類以上の組織型があり、悪性度も様々です。肉腫は小児から高齢者まで幅広い年齢層の患者さんに発症し、体の様々な部位・組織から生じるため、症状や治療法、治療効果も様々です。このような特徴から、しばしばその診断や治療に難渋することも少なくはありません。
症状・特徴
日本では、骨肉腫と軟部の肉腫の発生割合は約1対3とされています。骨の肉腫で最も多いのは骨肉腫（約35％）、次いで軟骨肉腫（約18％）です。軟部の肉腫で最も多いのは脂肪肉腫（約30％）で、次いで未分化多型肉腫（約18％）です。症状は肉腫が発生した部位により様々で、進行するとこぶのようにあらわれ、腫瘤や腫れといった症状が出現します。痛みが出てくることもあります。手足にできた腫瘍が大きくなると関節が曲がらなくなったり、座ることができなくなったり、骨折する（病的骨折）こともあります。また、皮膚の色が変わったり、潰瘍になったりすることもあります。内科、外科、小児科、放射線科、病理科など肉腫の診断と治療に精通した専門家が連携し、各々の患者さんの状態に最も適した集学的治療を行うことが重要です。腫瘍の状態や体の状態に合わせて、手術、抗がん剤、放射線治療、緩和治療などを行います。手術が可能な時は手術治療が基本となります。
診断方法
１ 画像診断
腫瘍の位置や広がり、リンパ節や肺、肝臓など他の臓器への転移がないかどうかX線検査、CT検査、MRI検査、FDG-PET検査、骨シンチグラフィなどの検査を行います。
２ 生検（病理検査）
確定診断のため、病変に針を刺して組織の一部を採取し、顕微鏡で調べます。組織型の診断、免疫染色、遺伝子検査などを行い、肉腫の種類を診断します。組織採取のため、超音波（エコー）検査、CT検査、MRI検査をガイドに用いて安全に針を刺せる適切な場所を見極め、局所麻酔を行いながら処置を行うこともあります。十分な組織量が得られない場合など、確実な診断のために外科的手術によって生検を行う場合もあります。その後の治療内容に関わってくる非常に重要な検査です。
３ 血液検査、尿検査など
肉腫には診断に有用とされる特異的な腫瘍マーカーはありません。検査や治療に影響する腎臓の機能や肝臓の機能、心臓の機能など体の状態を確認するために血液検査、尿検査、心電図、超音波検査（心臓）などを行います。
４ 病期（ステージ）
肉腫の病期分類は、原発腫瘍の大きさ（T）、所属リンパ節の転移の有無（N）、遠隔転移の有無（M）、および組織学的悪性度（G）によりステージIからステージIVに分けられています。
１) 悪性骨腫瘍のTNM分類、ステージ分類（AJCC/UICC 第7版、2010）
表１．悪性骨腫瘍のステージ分類（AJCC/UICC 第7版、2010）
Edge,S.Bら American Joint Committee on Cancer (AJCC:米国がん合同員会）第7版病期分類、2010年、291-6、Springer
Sobin,L.Hら Union for International Cancer Control (UICC:国際対がん連合）第7版病期分類、2010年、157-61、WILEY-BLACKWELL.
２) 悪性骨腫瘍のTNM分類、ステージ分類（AJCC/UICC 第7版、2010）
表２．悪性骨腫瘍のステージ分類（AJCC/UICC 第7版、2010）
Edge,S.Bら American Joint Committee on Cancer (AJCC:米国がん合同員会）第7版病期分類、2010年、291-6、Springer
Sobin,L.Hら Union for International Cancer Control (UICC:国際対がん連合）第7版病期分類、2010年、157-61、WILEY-BLACKWELL.
治療方法
リンパ節や遠隔臓器に転移がないステージIとステージIIの肉腫は外科的切除で治癒する可能性が高く、「全国軟部腫瘍登録」によると、5年生存率は85％を超えています。原発腫瘍が大きく悪性度が高い、もしくは所属リンパ節転移があるステージIII、または遠隔転移があるステージIVの肉腫は切除不能で、化学療法や放射線治療などで病勢をコントロールする必要があります。
図1.軟部肉腫（成人）の臨床病期と治療
国立がん研究センター がん情報サービス 各種がん 166 軟部肉腫（成人） より引用
１ 手術
原発不明がんの60-70%を占め、肺がん、膵臓がん、胆道がん、腎細胞がんがその3分の２を占めます。
肉腫の治療は手術が基本となります。腫瘍が局所にとどまっている場合、その局所の腫瘍を除去するために手術を行います。再発を最小限にするためには腫瘍周囲の正常組織を含めて腫瘍部位を大きく取り除く広範切除が必要です。完全切除による根治と術後の合併症や機能障害のリスク（四肢切断、神経麻痺、幻肢痛：失った手足があたかも在るような感覚がし、不快さや痛みを感じる状態 など）、患者さん本人の希望や生活の質（QOL）を考慮して手術適応を決定します。
例えば骨肉腫で患肢温存が可能な場合、広範切除の後、人工関節または自身の骨を移植します。大きな動静脈を取り囲んでいる腫瘍を切除した場合は、血行再建術を行ったり、人工血管を用いたりして患肢温存を試みますが、腫瘍が大きくなりすぎて血管や神経に浸潤している場合など、術後の血流保持困難、運動機能喪失の場合は切断術になる場合もあります。
２ 薬物療法（化学療法）
術後の再発・転移を抑えるため術前や術後に薬物療法を行うことがあります。手術後の再発・転移の原因として、様々な検査を行っても発見できないほどの小さな転移（微小転移）が残っていることが考えられ、このような微小転移を治療するための治療です。広範切除術と術前・術後の薬物療法が導入された1980年代以降は肉腫の治療成績が飛躍的に向上しました。
一方、進行・再発または肺転移巣やその他の転移巣のある肉腫で、手術ができない患者さんには、腫瘍の進行を抑える目的で薬物療法が推奨されています。抗がん剤は静脈からの点滴、あるいは内服（飲み薬）として投与され、血流によって全身に行き渡り、腫瘍細胞に到達します。複数の抗がん剤を組み合わせて治療を行うこともあります。
肉腫で用いられる抗がん剤としては、ドキソルビシンなどのアントラサイクリン系抗がん剤やアルキル化剤のイホスファミド、その他の薬剤としてパゾパニブ、トラベクテジン、エリブリンなどが、患者さんの状態や治療のライン（1次治療か、1次治療が効かなくなる、または反応しない場合の2次治療か）で検討されます。
３ 放射線治療
腫瘍細胞を死滅させ、腫瘍を小さくするために行います。
しかし、Ewing肉腫や横紋筋肉腫、粘液型脂肪肉腫など、一部の放射線治療が良く効く肉腫を除いて、骨軟部肉腫には放射線治療が比較的効きにくいものが多く、放射線治療が第一選択となることはほとんどありません。
手術をした後に再発を減らす目的で行ったり（補助療法）、手術ができない場合、手術前にできるだけ腫瘍を小さくして切除しやすくする場合や手術後に腫瘍の取り残しが考えられる場合などに放射線治療を行ったりすることがあります。また、対症療法として痛みを緩和するために行うことがあります。
４ その他の治療
肉腫は発生頻度が低く（希少性）、種類も様々（多様性）であることが特徴です。治療が難しい腫瘍の一つであり、よい治療を目指して新しい治療の試みが行われる臨床試験または治験に参加するという選択肢もあります。治療の選択肢を広げる目的で遺伝子パネル検査を検討することもあります。
腫瘍の広がりや体調によっては、治療自体による負担を考えて、あえて治療をせず、緩和ケアをしっかり行うというのも選択肢の一つです。
当院ならではの取り組み
当院では様々ながんの専門スタッフと連携して、肉腫の診断から治療まで一貫した医療を提供しております。
CT、FDG-PET、骨シンチやMRIなどの画像診断と遺伝子診断を含む詳細な病理学的検討に基づく診断を行い、週１回の内科・外科・腫瘍内科・放射線科・薬剤師・看護師などが参加するキャンサーボードにて治療方針を検討し、患者さんの体の状態や治療に対する希望を考慮し治療方針を決定します。
根治性だけでなく、より機能障害を少なくすることを目指した外科手術、現在最も有効とされている標準治療を中心とした薬物療法、放射線治療など患者さんひとりひとりに合った治療を行います。当院では主に軟部肉腫の治療を行っております。希少がんである肉腫に関しては近隣施設との連携も重要であり、遺伝子パネル検査や臨床試験や治験などへの参加を希望される患者さんには実施施設へのご紹介も行っております。